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Idiotie, jugendliche amaurotische(f)
DefinitionNeurodegenerative Erkrankung mit motorische Störungen oder Ataxie, in den meisten Fällen kommt es außerdem auch zu Verhaltensstörungen, Wesensveränderungen und Beeinträchtigungen des Sehvermögens. Für einige Hunde-Rassen ist eine genetische Ursache nachgewiesen. Im tiermedizinischen Kontext werden die unterschiedlichen Erkrankungsbilder heute als Ceroidlipofuscinosen beschrieben.
Details

Ceroidlipofuscinose, aumaurotische jugendliche Idiotie

Es handelt sich bei der unter amaurotischen jugendlichen Idiotie beschriebenen Krankheit um hereditäre lysosomalen Proteinosen (Gupta und Hofmann 2002). Beim Hund ist der genetische Hintergrund für die Ceroid-Lipofuscinose (CL) bisher nur für zwei Formen beschrieben, den  frühadult-akuten Typ und adulten Typ mit folgender Rassendisposition: der frühadulten Typ der Erkrankung tritt bei Englischer Setter, Border Collie, Langhaardackel  auf, der adulte Typ bei American Bulldogs, Zwergschnauzer, Tibet Terrier und ebenfalls Langhaardackel
Des weiteren ist eine präpubertär langwierige Form der CL beim Dalmatiner beschrieben.

Klinik

Klinisch zeigt sich die CL als neurodegenerative Erkrankung mit motorische Störungen oder Ataxie, in den meisten Fällen kommt es außerdem auch zu Verhaltensstörungen, Wesensveränderungen und Beeinträchtigungen des Sehvermögens.

Symptome frühadulter-akuter Typ: mentale Trägheit, Gewichtsverlust, Stolpern, versteifte Gliedmaßen, Krämpfe, Ataxie, Demenz, Hyperaktivität, Aggressivität, tödliche Diarrhöe, Erbrechen, Erblindung.
Die Erkrankung beginnt rassespezifisch zwischen dem 8-23 Lebensmonat und die Lebenserwartung nach Ausbruch der Erkrankung liegt zwischen 3 und 17 Monaten.

Symptome adulter Typ: Verstörtheit, Aggressivität, Depressionen, Gedächtnisverlust, Sehstörungen. Die Erkrankung beginnt rassespezifisch zwischen dem 1. bis 7. Lebensjahr, die Erkrankungsdauer/Lebenserwartung nach Ausbruch liegt unter einem Jahr.

Pathologische Befunde:
Nachweisbare Degenerationen sind überwiegend auf Zellen des zentralen Nervensystems beschränkt. Hirnatrophie, gelblich-braune Verfärbungen des Kortex und anderer Hirnbereiche sowie selten an anderen Organen. 

Literatur

Hahn S. Handbuch der monogenen Erbmerkmale beim Hund. Diss. med. vet., (153-170), 2008, Georg-August-Universität, Göttingen

 

 

Kategorie⇨ Innere Medizin
SpeziesHund
Hauptautor(en)Redaktion schaefermueller publ.
Redaktionelle BearbeitungRedaktion schaefermueller publ.
Zuletzt bearbeitet2019-06-28 12:24:52 von Redaktion schaefermueller publ.
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